Le lymphœdème congénital primaire: la maladie de Milroy: à propos du premier cas observé dans le Département de Pédiatrie du Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Ouédraogo, Ouagadougou
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Auteurs : Chantal Zoungrana Ouattara [Burkina Faso] ; Angèle Kalmogho [Burkina Faso] ; Caroline Yonaba [Burkina Faso] ; Chantal Gabrielle Bouda [Burkina Faso] ; Ghislaine Yaméogo [Burkina Faso] ; Ludovic Kam [Burkina Faso]Source :
- The Pan African Medical Journal [ 1937-8688 ] ; 2017.
Abstract
Le lymphœdème est l'accumulation de liquide lymphatique dans les espaces interstitiels, celui de l’enfant, la maladie de Milroy, est rare, héréditaire, autosomique dominante à pénétrance partielle. Nous rapportons un cas de maladie de Milroy chez une fillette de 7 ans vue, pour érysipèle sur grosse jambe droite congénitale. Des antécédents de gros membre congénital existent dans la famille maternelle. L’examen retrouvait une grosse jambe droite oedématiée et douloureuse à la palpation, avec une lichenification de la peau en regard et un érysipèle cutané. Le bilan paraclinique objectivait un lymphœdème cutané avec atteinte vasculaire à type d’ectasie de la saphène droite. Le caryotype de type féminin, était sans anomalie, n’excluant pas des remaniements chromosomiques de petite taille. Le traitement a constitué en une kinésithérapie, des bandages, le port de bas de compression et une psychothérapie. Ce premier cas décrit au Burkina Faso témoigne de la rareté de la pathologie mais surtout des difficultés diagnostiques liées à l’insuffisance des investigations paracliniques.
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DOI: 10.11604/pamj.2017.27.21.11443
PubMed: 28748022
PubMed Central: 5511709
Affiliations:
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rare, héréditaire, autosomique dominante à pénétrance partielle. Nous rapportons un cas de maladie de Milroy chez une fillette de 7 ans vue, pour érysipèle sur grosse jambe droite congénitale. Des antécédents de gros membre congénital existent dans la famille maternelle. L’examen retrouvait une grosse jambe droite oedématiée et douloureuse à la palpation, avec une lichenification de la peau en regard et un érysipèle cutané. Le bilan paraclinique objectivait un lymphœdème cutané avec atteinte vasculaire à type d’ectasie de la saphène droite. Le caryotype de type féminin, était sans anomalie, n’excluant pas des remaniements chromosomiques de petite taille. Le traitement a constitué en une kinésithérapie, des bandages, le port de bas de compression et une psychothérapie. Ce premier cas décrit au Burkina Faso témoigne de la rareté de la pathologie mais surtout des difficultés diagnostiques liées à l’insuffisance des investigations paracliniques.</p></div></front><back><div1 type="bibliography"><listBibl><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Blein, M" uniqKey="Blein M">M Blein</name></author><author><name sortKey="Martin, L" uniqKey="Martin L">L Martin</name></author><author><name sortKey="Lorette, G" uniqKey="Lorette G">G Lorette</name></author><author><name sortKey="Vaillant, L" uniqKey="Vaillant L">L Vaillant</name></author><author><name sortKey="Maruani, A" uniqKey="Maruani A">A Maruani</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Lorette, G" uniqKey="Lorette G">G Lorette</name></author><author><name sortKey="Quere, I" uniqKey="Quere I">I Quéré</name></author><author><name sortKey="Janbon, C" uniqKey="Janbon C">C Janbon</name></author><author><name sortKey="Andrade, M" uniqKey="Andrade M">M Andrade</name></author><author><name sortKey="Baulieu, F" uniqKey="Baulieu F">F Baulieu</name></author><author><name sortKey="Brun, Jp" uniqKey="Brun J">JP Brun</name></author><author><name sortKey="Vaillant, L" uniqKey="Vaillant L">L Vaillant</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Roussin, A" uniqKey="Roussin A">A Roussin</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Smeltzer, Dm" uniqKey="Smeltzer D">DM Smeltzer</name></author><author><name sortKey="Stickler, Bg" uniqKey="Stickler B">BG Stickler</name></author><author><name sortKey="Schirger, A" uniqKey="Schirger A">A Schirger</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Baulieu, F" uniqKey="Baulieu F">F Baulieu</name></author><author><name sortKey="Vaillant, L" uniqKey="Vaillant L">L Vaillant</name></author><author><name sortKey="Gironet, N" uniqKey="Gironet N">N Gironet</name></author><author><name sortKey="Machet, L" uniqKey="Machet L">L Machet</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Kitsiou Tzeli, S" uniqKey="Kitsiou Tzeli S">S Kitsiou-Tzeli</name></author><author><name sortKey="Vrettou, C" uniqKey="Vrettou C">C Vrettou</name></author><author><name sortKey="Leze, E" uniqKey="Leze E">E Leze</name></author><author><name sortKey="Makrythanasis, P" uniqKey="Makrythanasis P">P Makrythanasis</name></author><author><name sortKey="Kanavakis, E" uniqKey="Kanavakis E">E Kanavakis</name></author><author><name sortKey="Willems, P" uniqKey="Willems P">P Willems</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Carver, C" uniqKey="Carver C">C Carver</name></author><author><name sortKey="Brice, G" uniqKey="Brice G">G Brice</name></author><author><name sortKey="Mansour, S" uniqKey="Mansour S">S Mansour</name></author><author><name sortKey="Ostergaard, P" uniqKey="Ostergaard P">P Ostergaard</name></author><author><name sortKey="Mortimer, P" uniqKey="Mortimer P">P Mortimer</name></author><author><name sortKey="Jeffery, S" uniqKey="Jeffery S">S Jeffery</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Ghalamkarpour, A" uniqKey="Ghalamkarpour A">A Ghalamkarpour</name></author><author><name sortKey="Debauche, C" uniqKey="Debauche C">C Debauche</name></author><author><name sortKey="Haan, E" uniqKey="Haan E">E Haan</name></author><author><name sortKey="Van Regemorter, N" uniqKey="Van Regemorter N">N Van Regemorter</name></author><author><name sortKey="Sznajer, Y" uniqKey="Sznajer Y">Y Sznajer</name></author><author><name sortKey="Thomas, D" uniqKey="Thomas D">D Thomas</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Vignes, S" uniqKey="Vignes S">S Vignes</name></author><author><name sortKey="Coupe, M" uniqKey="Coupe M">M Coupé</name></author><author><name sortKey="Baulieu, F" uniqKey="Baulieu F">F Baulieu</name></author><author><name sortKey="Vaillant, L" uniqKey="Vaillant L">L Vaillant</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Vignes, S" uniqKey="Vignes S">S Vignes</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Salfini, F" uniqKey="Salfini F">F Salfini</name></author><author><name sortKey="Naim, A" uniqKey="Naim A">A Naim</name></author><author><name sortKey="Bouchbika, Z" uniqKey="Bouchbika Z">Z Bouchbika</name></author><author><name sortKey="Benchakroum, N" uniqKey="Benchakroum N">N Benchakroum</name></author></analytic></biblStruct></listBibl></div1></back></TEI><pmc article-type="case-report" xml:lang="fr"><pmc-dir>properties open_access</pmc-dir>
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This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.</license-p></license></permissions><abstract><p>Le lymphœdème est l'accumulation de liquide lymphatique dans les espaces interstitiels, celui de l’enfant, la maladie de Milroy, est rare, héréditaire, autosomique dominante à pénétrance partielle. Nous rapportons un cas de maladie de Milroy chez une fillette de 7 ans vue, pour érysipèle sur grosse jambe droite congénitale. Des antécédents de gros membre congénital existent dans la famille maternelle. L’examen retrouvait une grosse jambe droite oedématiée et douloureuse à la palpation, avec une lichenification de la peau en regard et un érysipèle cutané. Le bilan paraclinique objectivait un lymphœdème cutané avec atteinte vasculaire à type d’ectasie de la saphène droite. Le caryotype de type féminin, était sans anomalie, n’excluant pas des remaniements chromosomiques de petite taille. Le traitement a constitué en une kinésithérapie, des bandages, le port de bas de compression et une psychothérapie. Ce premier cas décrit au Burkina Faso témoigne de la rareté de la pathologie mais surtout des difficultés diagnostiques liées à l’insuffisance des investigations paracliniques.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>Congenital lymphedema is the accumulation of lymphatic fluid in the child’s interstitial spaces. Milroy disease is a rare, hereditary, autosomal dominant condition showing incomplete penetrance. We report the case of a 7-year old little girl with Milroy disease examined for erysipelas on congenital big right leg. A family history of large congenital member existed. Physical examination showed big oedematous right leg painful to palpation, with skin lichenification and erysipelas. Paraclinical assessment objectified cutaneous lymphedema with vascular involvement suggestive of ectasia of the right saphenous vein. Female karyotype showed no abnormalities, despite the small chromosomal rearrangements. Treatment was based on physiotherapy, bandages, compression stockings and psychotherapy. This first case in Burkina Faso testifies to the rarity of the pathology but especially to the diagnostic difficulties related to the inadequacy of paraclinical investigations.</p></trans-abstract><kwd-group><kwd>Lymphœdème primaire</kwd><kwd>maladie de Milroy</kwd><kwd>diagnostic</kwd><kwd>traitement</kwd><kwd>Ouagadougou</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>Primary lymphedema</kwd><kwd>Milroy disease</kwd><kwd>diagnosis</kwd><kwd>treatment</kwd><kwd>Ouagadougou</kwd></kwd-group></article-meta></front></pmc><affiliations><list><country><li>Burkina Faso</li></country></list><tree><country name="Burkina Faso"><noRegion><name sortKey="Ouattara, Chantal Zoungrana" sort="Ouattara, Chantal Zoungrana" uniqKey="Ouattara C" first="Chantal Zoungrana" last="Ouattara">Chantal Zoungrana Ouattara</name></noRegion><name sortKey="Bouda, Chantal Gabrielle" sort="Bouda, Chantal Gabrielle" uniqKey="Bouda C" first="Chantal Gabrielle" last="Bouda">Chantal Gabrielle Bouda</name><name sortKey="Kalmogho, Angele" sort="Kalmogho, Angele" uniqKey="Kalmogho A" first="Angèle" last="Kalmogho">Angèle Kalmogho</name><name sortKey="Kalmogho, Angele" sort="Kalmogho, Angele" uniqKey="Kalmogho A" first="Angèle" last="Kalmogho">Angèle Kalmogho</name><name sortKey="Kam, Ludovic" sort="Kam, Ludovic" uniqKey="Kam L" first="Ludovic" last="Kam">Ludovic Kam</name><name sortKey="Kam, Ludovic" sort="Kam, Ludovic" uniqKey="Kam L" first="Ludovic" last="Kam">Ludovic Kam</name><name sortKey="Ouattara, Chantal Zoungrana" sort="Ouattara, Chantal Zoungrana" uniqKey="Ouattara C" first="Chantal Zoungrana" last="Ouattara">Chantal Zoungrana Ouattara</name><name sortKey="Yameogo, Ghislaine" sort="Yameogo, Ghislaine" uniqKey="Yameogo G" first="Ghislaine" last="Yaméogo">Ghislaine Yaméogo</name><name sortKey="Yonaba, Caroline" sort="Yonaba, Caroline" uniqKey="Yonaba C" first="Caroline" last="Yonaba">Caroline Yonaba</name><name sortKey="Yonaba, Caroline" sort="Yonaba, Caroline" uniqKey="Yonaba C" first="Caroline" last="Yonaba">Caroline Yonaba</name></country></tree></affiliations></record>Pour manipuler ce document sous Unix (Dilib)
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|texte= Le lymphœdème congénital primaire: la maladie de Milroy: à propos du premier cas observé dans le Département de Pédiatrie du Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Ouédraogo, Ouagadougou
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