Le lymphœdème congénital primaire: la maladie de Milroy: à propos du premier cas observé dans le Département de Pédiatrie du Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Ouédraogo, Ouagadougou
Identifieur interne : 001F34 ( Pmc/Corpus ); précédent : 001F33; suivant : 001F35Le lymphœdème congénital primaire: la maladie de Milroy: à propos du premier cas observé dans le Département de Pédiatrie du Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Ouédraogo, Ouagadougou
Auteurs : Chantal Zoungrana Ouattara ; Angèle Kalmogho ; Caroline Yonaba ; Chantal Gabrielle Bouda ; Ghislaine Yaméogo ; Ludovic KamSource :
- The Pan African Medical Journal [ 1937-8688 ] ; 2017.
Abstract
Le lymphœdème est l'accumulation de liquide lymphatique dans les espaces interstitiels, celui de l’enfant, la maladie de Milroy, est rare, héréditaire, autosomique dominante à pénétrance partielle. Nous rapportons un cas de maladie de Milroy chez une fillette de 7 ans vue, pour érysipèle sur grosse jambe droite congénitale. Des antécédents de gros membre congénital existent dans la famille maternelle. L’examen retrouvait une grosse jambe droite oedématiée et douloureuse à la palpation, avec une lichenification de la peau en regard et un érysipèle cutané. Le bilan paraclinique objectivait un lymphœdème cutané avec atteinte vasculaire à type d’ectasie de la saphène droite. Le caryotype de type féminin, était sans anomalie, n’excluant pas des remaniements chromosomiques de petite taille. Le traitement a constitué en une kinésithérapie, des bandages, le port de bas de compression et une psychothérapie. Ce premier cas décrit au Burkina Faso témoigne de la rareté de la pathologie mais surtout des difficultés diagnostiques liées à l’insuffisance des investigations paracliniques.
Url:
DOI: 10.11604/pamj.2017.27.21.11443
PubMed: 28748022
PubMed Central: 5511709
Links to Exploration step
PMC:5511709Le document en format XML
<record><TEI><teiHeader><fileDesc><titleStmt><title xml:lang="en">Le lymphœdème congénital primaire: la maladie de Milroy: à propos du premier cas observé dans le Département de Pédiatrie du Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Ouédraogo, Ouagadougou</title><author><name sortKey="Ouattara, Chantal Zoungrana" sort="Ouattara, Chantal Zoungrana" uniqKey="Ouattara C" first="Chantal Zoungrana" last="Ouattara">Chantal Zoungrana Ouattara</name><affiliation><nlm:aff id="aff0001">Département de Pédiatrie du CHU Yalgado Ouédraogo de Ouagadougou, Burkina-faso</nlm:aff></affiliation><affiliation><nlm:aff id="aff0002">Unité de Formation et de Recherche en Sciences de la Santé (UFR/SDS), Université de Ouagadougou, Burkina Faso</nlm:aff></affiliation></author><author><name sortKey="Kalmogho, Angele" sort="Kalmogho, Angele" uniqKey="Kalmogho A" first="Angèle" last="Kalmogho">Angèle Kalmogho</name><affiliation><nlm:aff id="aff0001">Département de Pédiatrie du CHU Yalgado Ouédraogo de Ouagadougou, Burkina-faso</nlm:aff></affiliation><affiliation><nlm:aff id="aff0002">Unité de Formation et de Recherche en Sciences de la Santé (UFR/SDS), Université de Ouagadougou, Burkina Faso</nlm:aff></affiliation></author><author><name sortKey="Yonaba, Caroline" sort="Yonaba, Caroline" uniqKey="Yonaba C" first="Caroline" last="Yonaba">Caroline Yonaba</name><affiliation><nlm:aff id="aff0001">Département de Pédiatrie du CHU Yalgado Ouédraogo de Ouagadougou, Burkina-faso</nlm:aff></affiliation><affiliation><nlm:aff id="aff0002">Unité de Formation et de Recherche en Sciences de la Santé (UFR/SDS), Université de Ouagadougou, Burkina Faso</nlm:aff></affiliation></author><author><name sortKey="Bouda, Chantal Gabrielle" sort="Bouda, Chantal Gabrielle" uniqKey="Bouda C" first="Chantal Gabrielle" last="Bouda">Chantal Gabrielle Bouda</name><affiliation><nlm:aff id="aff0001">Département de Pédiatrie du CHU Yalgado Ouédraogo de Ouagadougou, Burkina-faso</nlm:aff></affiliation></author><author><name sortKey="Yameogo, Ghislaine" sort="Yameogo, Ghislaine" uniqKey="Yameogo G" first="Ghislaine" last="Yaméogo">Ghislaine Yaméogo</name><affiliation><nlm:aff id="aff0003">Service de Pédiatrie Médicale du CHU Charles de Gaulle de Ouagadougou, Burkina-faso</nlm:aff></affiliation></author><author><name sortKey="Kam, Ludovic" sort="Kam, Ludovic" uniqKey="Kam L" first="Ludovic" last="Kam">Ludovic Kam</name><affiliation><nlm:aff id="aff0001">Département de Pédiatrie du CHU Yalgado Ouédraogo de Ouagadougou, Burkina-faso</nlm:aff></affiliation><affiliation><nlm:aff id="aff0002">Unité de Formation et de Recherche en Sciences de la Santé (UFR/SDS), Université de Ouagadougou, Burkina Faso</nlm:aff></affiliation></author></titleStmt><publicationStmt><idno type="wicri:source">PMC</idno><idno type="pmid">28748022</idno><idno type="pmc">5511709</idno><idno type="url">http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5511709</idno><idno type="RBID">PMC:5511709</idno><idno type="doi">10.11604/pamj.2017.27.21.11443</idno><date when="2017">2017</date><idno type="wicri:Area/Pmc/Corpus">001F34</idno><idno type="wicri:explorRef" wicri:stream="Pmc" wicri:step="Corpus" wicri:corpus="PMC">001F34</idno></publicationStmt><sourceDesc><biblStruct><analytic><title xml:lang="en" level="a" type="main">Le lymphœdème congénital primaire: la maladie de Milroy: à propos du premier cas observé dans le Département de Pédiatrie du Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Ouédraogo, Ouagadougou</title><author><name sortKey="Ouattara, Chantal Zoungrana" sort="Ouattara, Chantal Zoungrana" uniqKey="Ouattara C" first="Chantal Zoungrana" last="Ouattara">Chantal Zoungrana Ouattara</name><affiliation><nlm:aff id="aff0001">Département de Pédiatrie du CHU Yalgado Ouédraogo de Ouagadougou, Burkina-faso</nlm:aff></affiliation><affiliation><nlm:aff id="aff0002">Unité de Formation et de Recherche en Sciences de la Santé (UFR/SDS), Université de Ouagadougou, Burkina Faso</nlm:aff></affiliation></author><author><name sortKey="Kalmogho, Angele" sort="Kalmogho, Angele" uniqKey="Kalmogho A" first="Angèle" last="Kalmogho">Angèle Kalmogho</name><affiliation><nlm:aff id="aff0001">Département de Pédiatrie du CHU Yalgado Ouédraogo de Ouagadougou, Burkina-faso</nlm:aff></affiliation><affiliation><nlm:aff id="aff0002">Unité de Formation et de Recherche en Sciences de la Santé (UFR/SDS), Université de Ouagadougou, Burkina Faso</nlm:aff></affiliation></author><author><name sortKey="Yonaba, Caroline" sort="Yonaba, Caroline" uniqKey="Yonaba C" first="Caroline" last="Yonaba">Caroline Yonaba</name><affiliation><nlm:aff id="aff0001">Département de Pédiatrie du CHU Yalgado Ouédraogo de Ouagadougou, Burkina-faso</nlm:aff></affiliation><affiliation><nlm:aff id="aff0002">Unité de Formation et de Recherche en Sciences de la Santé (UFR/SDS), Université de Ouagadougou, Burkina Faso</nlm:aff></affiliation></author><author><name sortKey="Bouda, Chantal Gabrielle" sort="Bouda, Chantal Gabrielle" uniqKey="Bouda C" first="Chantal Gabrielle" last="Bouda">Chantal Gabrielle Bouda</name><affiliation><nlm:aff id="aff0001">Département de Pédiatrie du CHU Yalgado Ouédraogo de Ouagadougou, Burkina-faso</nlm:aff></affiliation></author><author><name sortKey="Yameogo, Ghislaine" sort="Yameogo, Ghislaine" uniqKey="Yameogo G" first="Ghislaine" last="Yaméogo">Ghislaine Yaméogo</name><affiliation><nlm:aff id="aff0003">Service de Pédiatrie Médicale du CHU Charles de Gaulle de Ouagadougou, Burkina-faso</nlm:aff></affiliation></author><author><name sortKey="Kam, Ludovic" sort="Kam, Ludovic" uniqKey="Kam L" first="Ludovic" last="Kam">Ludovic Kam</name><affiliation><nlm:aff id="aff0001">Département de Pédiatrie du CHU Yalgado Ouédraogo de Ouagadougou, Burkina-faso</nlm:aff></affiliation><affiliation><nlm:aff id="aff0002">Unité de Formation et de Recherche en Sciences de la Santé (UFR/SDS), Université de Ouagadougou, Burkina Faso</nlm:aff></affiliation></author></analytic><series><title level="j">The Pan African Medical Journal</title><idno type="eISSN">1937-8688</idno><imprint><date when="2017">2017</date></imprint></series></biblStruct></sourceDesc></fileDesc><profileDesc><textClass></textClass></profileDesc></teiHeader><front><div type="abstract" xml:lang="en"><p>Le lymphœdème est l'accumulation de liquide lymphatique dans les espaces interstitiels, celui de l’enfant, la maladie de Milroy, est rare, héréditaire, autosomique dominante à pénétrance partielle. Nous rapportons un cas de maladie de Milroy chez une fillette de 7 ans vue, pour érysipèle sur grosse jambe droite congénitale. Des antécédents de gros membre congénital existent dans la famille maternelle. L’examen retrouvait une grosse jambe droite oedématiée et douloureuse à la palpation, avec une lichenification de la peau en regard et un érysipèle cutané. Le bilan paraclinique objectivait un lymphœdème cutané avec atteinte vasculaire à type d’ectasie de la saphène droite. Le caryotype de type féminin, était sans anomalie, n’excluant pas des remaniements chromosomiques de petite taille. Le traitement a constitué en une kinésithérapie, des bandages, le port de bas de compression et une psychothérapie. Ce premier cas décrit au Burkina Faso témoigne de la rareté de la pathologie mais surtout des difficultés diagnostiques liées à l’insuffisance des investigations paracliniques.</p></div></front><back><div1 type="bibliography"><listBibl><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Blein, M" uniqKey="Blein M">M Blein</name></author><author><name sortKey="Martin, L" uniqKey="Martin L">L Martin</name></author><author><name sortKey="Lorette, G" uniqKey="Lorette G">G Lorette</name></author><author><name sortKey="Vaillant, L" uniqKey="Vaillant L">L Vaillant</name></author><author><name sortKey="Maruani, A" uniqKey="Maruani A">A Maruani</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Lorette, G" uniqKey="Lorette G">G Lorette</name></author><author><name sortKey="Quere, I" uniqKey="Quere I">I Quéré</name></author><author><name sortKey="Janbon, C" uniqKey="Janbon C">C Janbon</name></author><author><name sortKey="Andrade, M" uniqKey="Andrade M">M Andrade</name></author><author><name sortKey="Baulieu, F" uniqKey="Baulieu F">F Baulieu</name></author><author><name sortKey="Brun, Jp" uniqKey="Brun J">JP Brun</name></author><author><name sortKey="Vaillant, L" uniqKey="Vaillant L">L Vaillant</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Roussin, A" uniqKey="Roussin A">A Roussin</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Smeltzer, Dm" uniqKey="Smeltzer D">DM Smeltzer</name></author><author><name sortKey="Stickler, Bg" uniqKey="Stickler B">BG Stickler</name></author><author><name sortKey="Schirger, A" uniqKey="Schirger A">A Schirger</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Baulieu, F" uniqKey="Baulieu F">F Baulieu</name></author><author><name sortKey="Vaillant, L" uniqKey="Vaillant L">L Vaillant</name></author><author><name sortKey="Gironet, N" uniqKey="Gironet N">N Gironet</name></author><author><name sortKey="Machet, L" uniqKey="Machet L">L Machet</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Kitsiou Tzeli, S" uniqKey="Kitsiou Tzeli S">S Kitsiou-Tzeli</name></author><author><name sortKey="Vrettou, C" uniqKey="Vrettou C">C Vrettou</name></author><author><name sortKey="Leze, E" uniqKey="Leze E">E Leze</name></author><author><name sortKey="Makrythanasis, P" uniqKey="Makrythanasis P">P Makrythanasis</name></author><author><name sortKey="Kanavakis, E" uniqKey="Kanavakis E">E Kanavakis</name></author><author><name sortKey="Willems, P" uniqKey="Willems P">P Willems</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Carver, C" uniqKey="Carver C">C Carver</name></author><author><name sortKey="Brice, G" uniqKey="Brice G">G Brice</name></author><author><name sortKey="Mansour, S" uniqKey="Mansour S">S Mansour</name></author><author><name sortKey="Ostergaard, P" uniqKey="Ostergaard P">P Ostergaard</name></author><author><name sortKey="Mortimer, P" uniqKey="Mortimer P">P Mortimer</name></author><author><name sortKey="Jeffery, S" uniqKey="Jeffery S">S Jeffery</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Ghalamkarpour, A" uniqKey="Ghalamkarpour A">A Ghalamkarpour</name></author><author><name sortKey="Debauche, C" uniqKey="Debauche C">C Debauche</name></author><author><name sortKey="Haan, E" uniqKey="Haan E">E Haan</name></author><author><name sortKey="Van Regemorter, N" uniqKey="Van Regemorter N">N Van Regemorter</name></author><author><name sortKey="Sznajer, Y" uniqKey="Sznajer Y">Y Sznajer</name></author><author><name sortKey="Thomas, D" uniqKey="Thomas D">D Thomas</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Vignes, S" uniqKey="Vignes S">S Vignes</name></author><author><name sortKey="Coupe, M" uniqKey="Coupe M">M Coupé</name></author><author><name sortKey="Baulieu, F" uniqKey="Baulieu F">F Baulieu</name></author><author><name sortKey="Vaillant, L" uniqKey="Vaillant L">L Vaillant</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Vignes, S" uniqKey="Vignes S">S Vignes</name></author></analytic></biblStruct><biblStruct><analytic><author><name sortKey="Salfini, F" uniqKey="Salfini F">F Salfini</name></author><author><name sortKey="Naim, A" uniqKey="Naim A">A Naim</name></author><author><name sortKey="Bouchbika, Z" uniqKey="Bouchbika Z">Z Bouchbika</name></author><author><name sortKey="Benchakroum, N" uniqKey="Benchakroum N">N Benchakroum</name></author></analytic></biblStruct></listBibl></div1></back></TEI><pmc article-type="case-report" xml:lang="fr"><pmc-dir>properties open_access</pmc-dir>
<front><journal-meta><journal-id journal-id-type="nlm-ta">Pan Afr Med J</journal-id><journal-id journal-id-type="iso-abbrev">Pan Afr Med J</journal-id><journal-id journal-id-type="publisher-id">PAMJ</journal-id><journal-title-group><journal-title>The Pan African Medical Journal</journal-title></journal-title-group><issn pub-type="epub">1937-8688</issn><publisher><publisher-name>The African Field Epidemiology Network</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="pmid">28748022</article-id><article-id pub-id-type="pmc">5511709</article-id><article-id pub-id-type="publisher-id">PAMJ-27-21</article-id><article-id pub-id-type="doi">10.11604/pamj.2017.27.21.11443</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Case Report</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Le lymphœdème congénital primaire: la maladie de Milroy: à propos du premier cas observé dans le Département de Pédiatrie du Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Ouédraogo, Ouagadougou</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Primary congenital lymphedema: Milroy disease: the first case observed in the Department of Pediatrics at the University Hospital Yalgado Ouedraogo, Ouagadougou</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author"><name><surname>Ouattara</surname><given-names>Chantal Zoungrana</given-names></name><xref ref-type="aff" rid="aff0001">1</xref><xref ref-type="aff" rid="aff0002">2</xref><xref ref-type="corresp" rid="cor1">&</xref></contrib><contrib contrib-type="author"><name><surname>Kalmogho</surname><given-names>Angèle</given-names></name><xref ref-type="aff" rid="aff0001">1</xref><xref ref-type="aff" rid="aff0002">2</xref></contrib><contrib contrib-type="author"><name><surname>Yonaba</surname><given-names>Caroline</given-names></name><xref ref-type="aff" rid="aff0001">1</xref><xref ref-type="aff" rid="aff0002">2</xref></contrib><contrib contrib-type="author"><name><surname>Bouda</surname><given-names>Chantal Gabrielle</given-names></name><xref ref-type="aff" rid="aff0001">1</xref></contrib><contrib contrib-type="author"><name><surname>Yaméogo</surname><given-names>Ghislaine</given-names></name><xref ref-type="aff" rid="aff0003">3</xref></contrib><contrib contrib-type="author"><name><surname>Kam</surname><given-names>Ludovic</given-names></name><xref ref-type="aff" rid="aff0001">1</xref><xref ref-type="aff" rid="aff0002">2</xref></contrib></contrib-group><aff id="aff0001"><label>1</label>Département de Pédiatrie du CHU Yalgado Ouédraogo de Ouagadougou, Burkina-faso</aff><aff id="aff0002"><label>2</label>Unité de Formation et de Recherche en Sciences de la Santé (UFR/SDS), Université de Ouagadougou, Burkina Faso</aff><aff id="aff0003"><label>3</label>Service de Pédiatrie Médicale du CHU Charles de Gaulle de Ouagadougou, Burkina-faso</aff><author-notes><corresp id="cor1"><label>&</label>Corresponding author: Chantal Zoungrana Ouattara, Département de Pédiatrie du CHU Yalgado Ouédraogo de Ouagadougou, Unité de Formation et de Recherche en Sciences de la Santé (UFR/SDS), Université de Ouagadougou, Burkina Faso.</corresp></author-notes><pub-date pub-type="epub"><day>9</day><month>5</month><year>2017</year></pub-date><pub-date pub-type="collection"><year>2017</year></pub-date><volume>27</volume><elocation-id>21</elocation-id><history><date date-type="received"><day>18</day><month>12</month><year>2016</year></date><date date-type="accepted"><day>10</day><month>4</month><year>2017</year></date></history><permissions><copyright-statement>© Chantal Zoungrana Ouattara et al.</copyright-statement><copyright-year>2017</copyright-year><license license-type="open-access" xlink:href="http://creativecommons.org/licenses/by/2.0/"><license-p>The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.</license-p></license></permissions><abstract><p>Le lymphœdème est l'accumulation de liquide lymphatique dans les espaces interstitiels, celui de l’enfant, la maladie de Milroy, est rare, héréditaire, autosomique dominante à pénétrance partielle. Nous rapportons un cas de maladie de Milroy chez une fillette de 7 ans vue, pour érysipèle sur grosse jambe droite congénitale. Des antécédents de gros membre congénital existent dans la famille maternelle. L’examen retrouvait une grosse jambe droite oedématiée et douloureuse à la palpation, avec une lichenification de la peau en regard et un érysipèle cutané. Le bilan paraclinique objectivait un lymphœdème cutané avec atteinte vasculaire à type d’ectasie de la saphène droite. Le caryotype de type féminin, était sans anomalie, n’excluant pas des remaniements chromosomiques de petite taille. Le traitement a constitué en une kinésithérapie, des bandages, le port de bas de compression et une psychothérapie. Ce premier cas décrit au Burkina Faso témoigne de la rareté de la pathologie mais surtout des difficultés diagnostiques liées à l’insuffisance des investigations paracliniques.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>Congenital lymphedema is the accumulation of lymphatic fluid in the child’s interstitial spaces. Milroy disease is a rare, hereditary, autosomal dominant condition showing incomplete penetrance. We report the case of a 7-year old little girl with Milroy disease examined for erysipelas on congenital big right leg. A family history of large congenital member existed. Physical examination showed big oedematous right leg painful to palpation, with skin lichenification and erysipelas. Paraclinical assessment objectified cutaneous lymphedema with vascular involvement suggestive of ectasia of the right saphenous vein. Female karyotype showed no abnormalities, despite the small chromosomal rearrangements. Treatment was based on physiotherapy, bandages, compression stockings and psychotherapy. This first case in Burkina Faso testifies to the rarity of the pathology but especially to the diagnostic difficulties related to the inadequacy of paraclinical investigations.</p></trans-abstract><kwd-group><kwd>Lymphœdème primaire</kwd><kwd>maladie de Milroy</kwd><kwd>diagnostic</kwd><kwd>traitement</kwd><kwd>Ouagadougou</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>Primary lymphedema</kwd><kwd>Milroy disease</kwd><kwd>diagnosis</kwd><kwd>treatment</kwd><kwd>Ouagadougou</kwd></kwd-group></article-meta></front><body><sec sec-type="intro" id="sec1"><title>Introduction</title><p>Le lymphœdème se définit comme une accumulation de liquide lymphatique dans les espaces interstitiels, lié à un dysfonctionnement du système lymphatique. Il touche de manière élective le membre inférieur; on distingue deux formes: primaire et secondaire (filariose, cancer du sein). La maladie de Milroy est un lymphœdème congénital primaire. Son incidence est estimée à moins de un cas pour 100 000 naissances; c’est une maladie héréditaire, autosomique dominante à pénétrance partielle, atteignant surtout les filles [<xref rid="cit0001" ref-type="bibr">1</xref>–<xref rid="cit0003" ref-type="bibr">3</xref>]. C´est une pathologie méconnue des praticiens dans nos contrées.</p></sec><sec id="sec2"><title>Patient et observation</title><p><bold>Interrogatoire:</bold> OA, fillette de 7ans, a consulté pour une éruption cutanée prurigineuse d’apparition récente, siégeant sur une grosse jambe droite congénitale. La symptomatologie remontait à une semaine avant la consultation, par une éruption cutanée sur le tiers inférieur de la jambe droite, éruption prurigineuse s’excoriant par le grattage, le tout sur un fond douloureux</p><p><bold>Antécédents:</bold> la fillette est issue d’une grossesse bien suivie, avec un accouchement eutocique. A la naissance, il est constaté une inégalité de grosseur des membres: la jambe droite et le bras gauche apparaissant plus gros que leurs controlatérales. Elle avait bénéficié de divers traitements médicamenteux sans succès. L’évolution s’est faite vers la normalisation du volume du bras gauche vers l’âge de 4 ans. Par contre la jambe droite augmenta lentement de volume, la peau en regard devenant plus épaisse avec des lésions papulo-prurigineuses apparaissant par intermittence. Sur le plan familial, il existait une notion de gros membre congénital chez certains parents (<xref ref-type="fig" rid="f0001">Figure 1</xref>).</p><fig id="f0001" orientation="portrait" position="float"><label>Figure 1</label><caption><p>Arbre généalogique de notre patiente</p></caption><graphic xlink:href="PAMJ-27-21-g001"></graphic></fig><p><bold>Examen physique:</bold> 1) un bon état général, les constantes: poids: 21 kg; Taille: 120 cm; IMC: 14,58 kg/m<sup>2</sup>; T°: 37,4 C, TA: 100/70 au bras droit et 100/60 au bras gauche; 2) Examen des membres inférieurs notait: une jambe droite plus grosse (<xref ref-type="table" rid="t0001">Tableau 1</xref>): le membre pelvien droit paraît boudiné, de même longueur que la controlatérale. Une douleur au membre inférieur droit cotée à 5/10, avec une limitation de la flexion dorsale, rotation interne et externe du pied; la force musculaire est mesurée à 4/5 au quadriceps et au mollet droit, la marche est possible (<xref ref-type="fig" rid="f0002">Figure 2</xref>). Le tiers inférieur de la jambe droite et le dos du pied droit avait un aspect lichenifié, avec la peau en regard épaisse et cartonnée, le tiers inférieur de la jambe droite et les malléoles présentaient un érysipèle (<xref ref-type="fig" rid="f0003">Figure 3</xref>); 3) les autres appareils ne présentaient pas d´anomalie.</p><table-wrap id="t0001" orientation="portrait" position="float"><label>Tableau 1</label><caption><p>Circonférence des membres pelviens prise jambe en extension à l’admission</p></caption><table frame="border" rules="all"><thead><tr><th align="left" rowspan="1" colspan="1">Circonférence</th><th align="center" rowspan="1" colspan="1">Membre pelvien droit à l’admission</th><th align="center" rowspan="1" colspan="1">Membre pelvien droit à la phase de stabilisation</th></tr></thead><tbody><tr><td align="left" rowspan="1" colspan="1">Trochantérien</td><td align="center" rowspan="1" colspan="1">47</td><td align="center" rowspan="1" colspan="1"><bold>45</bold></td></tr><tr><td align="left" rowspan="1" colspan="1">Mi-cuisse</td><td align="center" rowspan="1" colspan="1">38</td><td align="center" rowspan="1" colspan="1"><bold>36</bold></td></tr><tr><td align="left" rowspan="1" colspan="1">Rotule</td><td align="center" rowspan="1" colspan="1">31</td><td align="center" rowspan="1" colspan="1"><bold>29</bold></td></tr><tr><td align="left" rowspan="1" colspan="1">Jambe : 1/3 sup- 2/3 inf</td><td align="center" rowspan="1" colspan="1">26</td><td align="center" rowspan="1" colspan="1"><bold>25</bold></td></tr><tr><td align="left" rowspan="1" colspan="1">Jambe : 2/3 sup- 1/3 inf</td><td align="center" rowspan="1" colspan="1">21</td><td align="center" rowspan="1" colspan="1"><bold>19</bold></td></tr><tr><td align="left" rowspan="1" colspan="1">Bi-malléolaire</td><td align="center" rowspan="1" colspan="1">24</td><td align="center" rowspan="1" colspan="1"><bold>23</bold></td></tr><tr><td align="left" rowspan="1" colspan="1">Pli métatarso-phalangien</td><td align="center" rowspan="1" colspan="1">23</td><td align="center" rowspan="1" colspan="1"><bold>21</bold></td></tr><tr><td align="left" rowspan="1" colspan="1">Signe de Stemmer</td><td align="center" rowspan="1" colspan="1">Positif</td><td align="center" rowspan="1" colspan="1"><bold>Positif</bold></td></tr></tbody></table></table-wrap><fig id="f0002" orientation="portrait" position="float"><label>Figure 2</label><caption><p>Aspect boudiné du membre pelvien droit</p></caption><graphic xlink:href="PAMJ-27-21-g002"></graphic></fig><fig id="f0003" orientation="portrait" position="float"><label>Figure 3</label><caption><p>Erysipèle siégeant au tiers inférieur de la jambe</p></caption><graphic xlink:href="PAMJ-27-21-g003"></graphic></fig><p><bold>Examens complémentaires:</bold> 1) la radiographie standard notait un gonflement des parties molles au niveau de la cuisse, de la jambe et du dos du pied droit comparativement au membre pelvien controlatéral (<xref ref-type="fig" rid="f0004">Figure 4</xref>); 2) sur l’angioscanner, on notait un réseau vasculaire plus abondant au membre inférieur droit témoin d’une néo vascularisation cependant sans obstacles (<xref ref-type="fig" rid="f0005">Figure 5</xref>); 3) à l’échographie Doppler du membre inférieur droit, on notait ectasie veineuse de la grande saphène et de ses branches superficielles ; lymphœdème de la cuisse, jambe et cheville: troubles trophiques avec épaississement du derme et du sous derme et des parties molles; 4) Les échographies cardiaque et abdominale étaient normales; 5) la biologie: la biologie moléculaire: le caryotype est féminin sans anomalies (dans les limites des techniques utilisées), n’excluant pas les remaniements chromosomiques de petite taille. Une étude complémentaire du caryotype sanguin par puce à ADN a été proposée. Les numérations sanguines, vitesse de sédimentation, protidémie, et créatininémie étaient normales, l´électrophorèse de l’hémoglobine était AA.</p><fig id="f0004" orientation="portrait" position="float"><label>Figure 4</label><caption><p>Rx comparative des 2 jambes</p></caption><graphic xlink:href="PAMJ-27-21-g004"></graphic></fig><fig id="f0005" orientation="portrait" position="float"><label>Figure 5</label><caption><p>Angioscanner des jambes</p></caption><graphic xlink:href="PAMJ-27-21-g005"></graphic></fig><p><bold>Traitement:</bold> symptomatique avait pour buts de soulager la douleur, réduire et stabiliser le volume du membre, améliorer la fonction du membre et la qualité de vie, prévenir les complications Notre patiente a bénéficié d’un traitement à base d’antibiotiques et de soins cutanés avec topiques locaux, d’un drainage lymphatique manuel par kinésithérapie, de bandages multicouches puis compression élastique par bas de compression et d´une psychothérapie</p><p><bold>Evolution:</bold> favorable avec une guérison de l’érysipèle, la fonction du membre améliorée et la douleur atténuée ainsi qu’une légère diminution du membre pelvien droit.</p></sec><sec sec-type="discussion" id="sec3"><title>Discussion</title><p>Notre patiente était de sexe féminin et avait 7 ans au moment du diagnostic. Smeltzer et al. en 1985, notaient une incidence annuelle française du lymphœdème primaire congénital de 11,5 cas par million d’habitants (-20 ans) avec une nette prédominance féminine [<xref rid="cit0004" ref-type="bibr">4</xref>] et Baulieu et al. un sex-ratio de 1, avec un âge moyen au diagnostic de 9 ans; ¼ des cas avant 2 ans [<xref rid="cit0005" ref-type="bibr">5</xref>]. La maladie de Milroy est une maladie génétique autosomique dominante à pénétrance partielle avec une incidence de moins de un pour 100 000 naissances [<xref rid="cit0001" ref-type="bibr">1</xref>–<xref rid="cit0003" ref-type="bibr">3</xref>]. Chez notre patiente, les antécédents familiaux du côté maternel et le lymphœdème présent à la naissance, témoignent de son caractère familial et héréditaire. Baulieu et al. dans leur étude notaient que 4 enfants avaient des antécédents familiaux [<xref rid="cit0005" ref-type="bibr">5</xref>, <xref rid="cit0006" ref-type="bibr">6</xref>]. La littérature rapporte cependant des cas sporadiques liés à des mutations génétiques de novo [<xref rid="cit0002" ref-type="bibr">2</xref>, <xref rid="cit0007" ref-type="bibr">7</xref>–<xref rid="cit0009" ref-type="bibr">9</xref>].</p><p>La fonction de marche du membre était conservée comme dans les études de Carver et al. Kitsiou-Treli [<xref rid="cit0006" ref-type="bibr">6</xref>, <xref rid="cit0007" ref-type="bibr">7</xref>]. Baulieu, notait une impotence fonctionnelle relative dans le groupe des adolescents [<xref rid="cit0005" ref-type="bibr">5</xref>]. Le jeune âge de notre enfant peut l´expliquer et il est à craindre cette éventualité au fil des années. Nous avons retrouvé un érysipèle et les complications infectieuses sont décrites dans la littérature allant de l’érysipèle, les pleuro-pneumopathies, les infections digestives et les myocardites [<xref rid="cit0005" ref-type="bibr">5</xref>, <xref rid="cit0007" ref-type="bibr">7</xref>, <xref rid="cit0010" ref-type="bibr">10</xref>]. Le lymphœdème a quasiment été confirmée par l’échographie doppler comme pour la plupart des autres auteurs [<xref rid="cit0003" ref-type="bibr">3</xref>, <xref rid="cit0005" ref-type="bibr">5</xref>, <xref rid="cit0007" ref-type="bibr">7</xref>, <xref rid="cit0010" ref-type="bibr">10</xref>]. Notre patiente avait une ectasie veineuse avec une néo vascularisation, Baulieu retrouvait 7 patients porteurs de malformations vasculaires; pour Salfini, une insuffisance veineuse était associée au lymphœdème [<xref rid="cit0011" ref-type="bibr">11</xref>]. Des malformations vasculaires peuvent être associées [<xref rid="cit0005" ref-type="bibr">5</xref>, <xref rid="cit0009" ref-type="bibr">9</xref>]. La lymphographie n’a pas été faite; elle est cependant d’un apport certain pour le diagnostic. La biologie moléculaire notait un caryotype féminin sans anomalie décelée dans la limite des techniques utilisées elle n’exclut pas les remaniements chromosomiques de petite taille La localisation génique du lymphœdème est en 5q 35-3. Cette localisation suggère un lien avec le gène du vascularendothelialgrowth factor: VEGF [<xref rid="cit0008" ref-type="bibr">8</xref>].</p><p>Le traitement a été symptomatique. La littérature rapporte l’intérêt des topiques locaux et des macrolides dans le traitement des complications cutanées [<xref rid="cit0010" ref-type="bibr">10</xref>]. Puis le traitement du lymphœdème qui s’est poursuivi par un drainage lymphatique manuel et bandage multicouches (puis compression élastique par bas de compression), sont décrits dans la littérature [<xref rid="cit0004" ref-type="bibr">4</xref>, <xref rid="cit0005" ref-type="bibr">5</xref>, <xref rid="cit0007" ref-type="bibr">7</xref>]. L’évolution chez notre patiente a été favorable, marquée par une diminution puis une stabilisation de l’œdème. Baulieu, Carver, Smeltzer et al. ont rapporté également une stabilisation voire une régression complète de l’œdème avec l’âge [<xref rid="cit0004" ref-type="bibr">4</xref>, <xref rid="cit0005" ref-type="bibr">5</xref>, <xref rid="cit0007" ref-type="bibr">7</xref>]. Cependant on peut avoir une réapparition à la faveur d’un traumatisme ou d’une grossesse chez la fille [<xref rid="cit0002" ref-type="bibr">2</xref>].</p></sec><sec sec-type="conclusions" id="sec4"><title>Conclusion</title><p>La maladie de Milroy est une maladie héréditaire autosomique dominante à pénétrance partielle dans la plupart des cas. Elle est facile à reconnaitre mais le diagnostic positif, basé sur la biologie moléculaire, nécessite des investigations onéreuses pour un pays à faibles revenus. Son traitement est symptomatique nécessitant un suivi régulier tout au long de la vie pour prévenir les complications.</p></sec><sec><title>Conflits d’intérêts</title><p>Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.</p></sec></body><back><sec><title>Contributions des auteurs</title><p>Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.</p></sec><ref-list><title>Références</title><ref id="cit0001"><label>1</label><element-citation publication-type="journal"><person-group person-group-type="author"><name><surname>Blein</surname><given-names>M</given-names></name><name><surname>Martin</surname><given-names>L</given-names></name><name><surname>Lorette</surname><given-names>G</given-names></name><name><surname>Vaillant</surname><given-names>L</given-names></name><name><surname>Maruani</surname><given-names>A</given-names></name></person-group><article-title>Lymphoedème primaire de l’enfant</article-title><source>Ann Dermatol Vénér.</source><year>2012</year><volume>139</volume><issue>43</issue><fpage>744</fpage><lpage>50</lpage></element-citation></ref><ref id="cit0002"><label>2</label><element-citation publication-type="journal"><person-group person-group-type="author"><name><surname>Lorette</surname><given-names>G</given-names></name><name><surname>Quéré</surname><given-names>I</given-names></name><name><surname>Janbon</surname><given-names>C</given-names></name><name><surname>Andrade</surname><given-names>M</given-names></name><name><surname>Baulieu</surname><given-names>F</given-names></name><name><surname>Brun</surname><given-names>JP</given-names></name><name><surname>Vaillant</surname><given-names>L</given-names></name></person-group><article-title>Lymphatique et pédiatrie</article-title><source>J Mal Vasc.</source><year>2013</year><volume>33</volume><issue>1S41</issue><fpage>14</fpage></element-citation></ref><ref id="cit0003"><label>3</label><element-citation publication-type="book"><person-group person-group-type="author"><name><surname>Roussin</surname><given-names>A</given-names></name></person-group><source>Le lymphoedème.</source><year>2014</year><publisher-loc>Paris</publisher-loc><publisher-name>Flammarion</publisher-name><fpage>170p) 12</fpage><lpage>17</lpage><comment>59-77</comment></element-citation></ref><ref id="cit0004"><label>4</label><element-citation publication-type="journal"><person-group person-group-type="author"><name><surname>Smeltzer</surname><given-names>DM</given-names></name><name><surname>Stickler</surname><given-names>BG</given-names></name><name><surname>Schirger</surname><given-names>A</given-names></name></person-group><article-title>Primary lymphedema in children and adolescents: a follow-up study and review</article-title><source>Pediatrics.</source><year>1985</year><volume>76</volume><fpage>206</fpage><lpage>18</lpage><pub-id pub-id-type="pmid">4022694</pub-id></element-citation></ref><ref id="cit0005"><label>5</label><element-citation publication-type="journal"><person-group person-group-type="author"><name><surname>Baulieu</surname><given-names>F</given-names></name><name><surname>Vaillant</surname><given-names>L</given-names></name><name><surname>Gironet</surname><given-names>N</given-names></name><name><surname>Machet</surname><given-names>L</given-names></name></person-group><article-title>Intérêt de la lympho-scintigraphie dans l’exploration des lymphoedème de l’enfant</article-title><source>J Mal Vasc.</source><year>2011</year><volume>28</volume><issue>5</issue><fpage>269</fpage><lpage>76</lpage></element-citation></ref><ref id="cit0006"><label>6</label><element-citation publication-type="journal"><person-group person-group-type="author"><name><surname>Kitsiou-Tzeli</surname><given-names>S</given-names></name><name><surname>Vrettou</surname><given-names>C</given-names></name><name><surname>Leze</surname><given-names>E</given-names></name><name><surname>Makrythanasis</surname><given-names>P</given-names></name><name><surname>Kanavakis</surname><given-names>E</given-names></name><name><surname>Willems</surname><given-names>P</given-names></name></person-group><article-title>Milroy’s primary congenital lymphedema in a male infant and review of the literature</article-title><source>In Vivo</source><year>2010</year><season>May-Jun</season><volume>24</volume><issue>3</issue><fpage>309</fpage><lpage>14</lpage><pub-id pub-id-type="pmid">20555004</pub-id></element-citation></ref><ref id="cit0007"><label>7</label><element-citation publication-type="journal"><person-group person-group-type="author"><name><surname>Carver</surname><given-names>C</given-names></name><name><surname>Brice</surname><given-names>G</given-names></name><name><surname>Mansour</surname><given-names>S</given-names></name><name><surname>Ostergaard</surname><given-names>P</given-names></name><name><surname>Mortimer</surname><given-names>P</given-names></name><name><surname>Jeffery</surname><given-names>S</given-names></name></person-group><article-title>Lymphodema consortium - Three children with Milroy disease and de novo mutations in VEGFR3</article-title><source>Clin Genet.</source><year>2007</year><month>2</month><volume>71</volume><issue>2</issue><fpage>187</fpage><lpage>9</lpage><pub-id pub-id-type="pmid">17250670</pub-id></element-citation></ref><ref id="cit0008"><label>8</label><element-citation publication-type="journal"><person-group person-group-type="author"><name><surname>Ghalamkarpour</surname><given-names>A</given-names></name><name><surname>Debauche</surname><given-names>C</given-names></name><name><surname>Haan</surname><given-names>E</given-names></name><name><surname>Van Regemorter</surname><given-names>N</given-names></name><name><surname>Sznajer</surname><given-names>Y</given-names></name><name><surname>Thomas</surname><given-names>D</given-names></name><etal></etal></person-group><article-title>Sporadic in utero generalized edema caused by mutations in the lymphangiogenic genes VEGFR3 and FOXC2</article-title><source>J Pediatr.</source><year>2009</year><volume>155</volume><issue>1</issue><fpage>90</fpage><lpage>3</lpage><pub-id pub-id-type="pmid">19394045</pub-id></element-citation></ref><ref id="cit0009"><label>9</label><element-citation publication-type="journal"><person-group person-group-type="author"><name><surname>Vignes</surname><given-names>S</given-names></name><name><surname>Coupé</surname><given-names>M</given-names></name><name><surname>Baulieu</surname><given-names>F</given-names></name><name><surname>Vaillant</surname><given-names>L</given-names></name></person-group><article-title>Lymphœdème des membres: Diagnostic, explorations, complications</article-title><source>J Mal Vasc.</source><year>2009</year><month>11</month><volume>34</volume><issue>5</issue><fpage>314</fpage><lpage>22</lpage><pub-id pub-id-type="pmid">20050179</pub-id></element-citation></ref><ref id="cit0010"><label>10</label><element-citation publication-type="journal"><person-group person-group-type="author"><name><surname>Vignes</surname><given-names>S</given-names></name></person-group><article-title>Prise en charge des lymphœdème des membres</article-title><source>Rev Med Interne.</source><year>2012</year><volume>33</volume><issue>5</issue><fpage>68</fpage><lpage>72</lpage></element-citation></ref><ref id="cit0011"><label>11</label><element-citation publication-type="journal"><person-group person-group-type="author"><name><surname>Salfini</surname><given-names>F</given-names></name><name><surname>Naim</surname><given-names>A</given-names></name><name><surname>Bouchbika</surname><given-names>Z</given-names></name><name><surname>Benchakroum</surname><given-names>N</given-names></name></person-group><article-title>Le syndrome de Stawart-Treves compliquant un lymphœdème chronique idiopathique</article-title><source>Pan Afr Med J.</source><year>2014</year><month>11</month><day>21</day><volume>19</volume><fpage>311</fpage><pub-id pub-id-type="pmid">25883738</pub-id></element-citation></ref></ref-list></back></pmc></record>Pour manipuler ce document sous Unix (Dilib)
EXPLOR_STEP=$WICRI_ROOT/Wicri/Sante/explor/LymphedemaV1/Data/Pmc/Corpus
HfdSelect -h $EXPLOR_STEP/biblio.hfd -nk 001F34 | SxmlIndent | more
Ou
HfdSelect -h $EXPLOR_AREA/Data/Pmc/Corpus/biblio.hfd -nk 001F34 | SxmlIndent | more
Pour mettre un lien sur cette page dans le réseau Wicri
{{Explor lien
|wiki= Wicri/Sante
|area= LymphedemaV1
|flux= Pmc
|étape= Corpus
|type= RBID
|clé= PMC:5511709
|texte= Le lymphœdème congénital primaire: la maladie de Milroy: à propos du premier cas observé dans le Département de Pédiatrie du Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Ouédraogo, Ouagadougou
}}
Pour générer des pages wiki
HfdIndexSelect -h $EXPLOR_AREA/Data/Pmc/Corpus/RBID.i -Sk "pubmed:28748022" \
| HfdSelect -Kh $EXPLOR_AREA/Data/Pmc/Corpus/biblio.hfd \
| NlmPubMed2Wicri -a LymphedemaV1
| This area was generated with Dilib version V0.6.31. |  |