La maladie de Parkinson en France (serveur d'exploration)

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Exploration neurophysiologique des tremblements

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Exploration neurophysiologique des tremblements

Auteurs : F. Cassim ; P. Derambure ; L. Defebvre ; J. L Bourriez ; A. Destée ; J. D Guieu

Source :

RBID : ISTEX:8EF3D4ED072B95473F3A1ED557981599A9429ECE

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Abstract

Le tremblement est un signe d'appel courant en neurologie. L'examen clinique permet d'en préciser la topographie, la fréquence approximative, la régularité, l'amplitude et surtout les circonstances de survenue. L'exploration neurophysiologique permet d'affirmer l'existence d'un tremblement, de le différencier d'autres mouvements involontaires comme les myoclonies, d'en préciser les caractéristiques et donc d'orienter parfois de façon décisive le diagnostic étiologique. L'exploration comporte une étude accélérométrique qui étudie la mécanique du mouvement. Elle fournit, grâce à une analyse spectrale par FFT, la fréquence dominante et un index de quantification. Elle est toujours couplée à une étude électromyographique par électrodes de surface, qui concerne au moins un couple de muscles antagonistes. Elle permet d'objectiver des bouffées d'activité rythmique, leur fréquence, leur durée, le type d'activation, alterne ou synchrone sur un couple. L'exploration neurophysiologique peut donc différencier un vrai tremblement de repos d'un tremblement postural paraissant persister au repos en raison d'un relâchement incomplet. L'obtention d'interruptions brèves du tremblement lors de manœuvres de distraction fait évoquer une composante psychogène. L'EMG peut également révéler des myoclonies positives et négatives, parfois pseudo-rythmiques, s'exprimant cliniquement comme un tremblement mais dont le bilan étiologique est alors différent. Certaines caractéristiques, surtout la fréquence lente, font évoquer un tremblement mésencéphalique ou thalamique et orientent topographiquement vers les voies cérébelleuses. Enfin seule l'exploration neurophysiologique peut confirmer un tremblement primaire de l'écriture parfois suspecté cliniquement, ou affirmer un tremblement orthostatique primaire pour lequel la fréquence est pathognomonique mais la symptomatologie pour le moins trompeuse.

Url:
DOI: 10.1016/S0987-7053(00)00060-5

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<abstract>Abstract: Neurophysiological study of tremor. Tremor is frequently encountered in neurologic practice. Clinical examination supplies information regarding its approximative frequency, regularity, amplitude, topography and activation conditions. The neurophysiological study helps in confirming the tremor, in differentiating it from other movement disorders like myoclonus, and may provide distinctive features which are important for the aetiological diagnosis. The neurophysiological investigation includes accelerometry, which analyses the mechanics of the movement. Spectral analysis with FFT allows the determination of frequency and amplitude. Accelerometry is always associated with surface EMG of at least two antagonistic muscles. It may show rhythmic bursts, their frequency, duration and activation pattern (alternating or synchronous). This neurophysiological approach to tremor has multiple interests. It may help in differentiating a true rest tremor from a postural tremor seemingly persisting at rest. Brief interruptions or rhythm breaks during distraction manœuvers are seen in psychogenic tremors. Surface EMG may also demonstrate positive myoclonic bursts, or brief silent periods corresponding to negative myoclonus, sometimes pseudorhythmic, thus appearing clinically like a tremor, but investigations, aetiologies and treatment are different. Several features, especially slow frequency, may suggest a midbrain tremor, thus requiring brain imagery centered around the posterior fossa. Finally, the neurophysiological examination is the only way to demonstrate a primary writing tremor, or a primary orthostatic tremor, the frequency of which is pathognomonic while clinical symptoms are rather misleading.</abstract>
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<note type="content">Figure 1: Effet de l'orientation de l'accéléromètre sur le spectre fréquentiel d'un tremblement obtenu par analyse FFT d'un enregistrement de 10 secondes. Lorsque l'axe préférentiel de l'accéléromètre est le même que celui du tremblement (haut), il n'y a qu'un pic à 3,5 Hz. Quand les axes sont perpendiculaires (bas), deux harmoniques supérieures apparaissent à 7 et 10,5 Hz.</note>
<note type="content">Figure 2: Un tremblement du membre inférieur est enregistré par deux accéléromètres fixés sur le genou (A1) et sur le premier métatarsien (A2) chez une patiente assise, jambe tendue à l'horizontale. Au niveau du genou, le spectre fréquentiel (B1) montre un pic large autour de 8,5 Hz et un pic plus étroit à 3,3 Hz. Au niveau du pied, les caractéristiques inertielles et les propriétés de filtre passe-bas des tissus font que seul le pic à 3,3 Hz apparaît ; les fréquences supérieures sont absentes.</note>
<note type="content">Figure 8: Patiente présentant un tremblement mésencéphalique associé à un syndrome cérébelleux au décours d'un accident vasculaire ischémique en fosse postérieure. Le tracé accélérométrique (en haut) et l'analyse spectrale (en bas) objectivent un tremblement à 3,4 Hz se superposant à un tremblement beaucoup plus lent à 0,5 Hz, axial, lié à l'atteinte vermienne (titubation des anglo-saxons), transmis mécaniquement jusqu'à l'accéléromètre fixé sur le dos de la main.</note>
<note type="content">Figure 3: A. Patiente présentant un tremblement de repos parkinsonien touchant les membres supérieurs. À droite (en haut), l'activation des extenseurs et des fléchisseurs du poignet est synchrone, alors qu'elle est alterne sur le couple agoniste-antagoniste gauche (en bas). B. Patient présentant un tremblement mésencéphalique du membre supérieur. L'activation est alterne sur le couple agoniste-antagoniste du bras et synchrone sur celui de l'avant-bras.</note>
<note type="content">Figure 4: Patiente présentant un tremblement du membre supérieur typiquement parkinsonien, c'est-à-dire disparaissant en position main tendue et réapparaissant dès la fin du mouvement volontaire. Noter les deux bases de temps différentes pour les extenseurs (Ext) et les fléchisseurs du poignet (Fl).</note>
<note type="content">Figure 5: Patient présentant un tremblement parkinsonien et réalisant une tâche de calcul mental. On observe une augmentation d'amplitude du signal accélérométrique (traces 1–5) et des bouffées EMG (traces 2–3 puis 6–7) qui ne dure que le temps de l'opération arithmétique.</note>
<note type="content">Figure 6: Patiente suivie pour un tremblement essentiel pharmaco-résistant. A. En position mains tendues, il existe un tremblement irrégulier des membres supérieurs à 6–7 Hz, objectivé par les accéléromètres (Acc) fixés sur les deux mains, en rapport avec des bouffées rythmiques irrégulières et pas toujours bien individualisables sur les extenseurs des poignets (Ext). B. Lorsqu'elle serre les poings, et plus généralement lors de l'activation musculaire tonique importante, on observe plutôt des périodes de silence EMG (*) de durée inférieure à 100 ms, synchrones sur les extenseurs, fléchisseurs du poignet (Fl) et le muscle Abductor pollicis brevis (APB), et précédées d'une brève bouffée EMG, ce qui correspond à des myoclonies négatives.</note>
<note type="content">Figure 7: Patient présentant un tremblement mésencéphalique. Il existe un tremblement affirmatif du chef à 3,5 Hz, objectivé par un accéléromètre (Acc) fixé sur le front, en rapport avec une activation rythmique synchrone des muscles sternocléidomastoïdiens (SCM) droit et gauche ; un tremblement de la face avec une activité rythmique du muscle frontal droit ; et un tremblement du membre supérieur droit à 3,5 Hz en position bras tendu, avec des bouffées rythmiques prédominant sur le triceps et les extenseurs des doigts (Ext), à un moindre degré sur les fléchisseurs des doigts (Fl).</note>
<note type="content">Figure 9: Patiente présentant un tremblement psychogène du membre supérieur, présent au repos et à l'action. En haut, sur un enregistrement accélérométrique de 10 secondes, on observe une interruption brève de l'activité rythmique de repos pendant une tâche de calcul mental. En bas, le même phénomène est mis en évidence sur une polygraphie musculaire, avec aplatissement du tracé accélérométrique (Acc) et disparition des bouffées EMG rythmiques pendant 1 seconde.</note>
<note type="content">Figure 10: Patiente présentant un tremblement psychogène postural du membre supérieur droit, sans effet du calcul mental. La réalisation d'activités rythmiques contrariées imposées au membre supérieur gauche, objectivées par l'activation EMG des extenseurs du poignet (Ext), pendant que la main droite est tendue, entraîne une fragmentation du tremblement. Les interruptions du tremblement sont brèves, contemporaines des activités imposées et sont objectivées par l'interruption du signal de l'accéléromètre (Acc) fixé sur la main et des bouffées rythmiques des muscles droits (Fl : fléchisseurs du poignet).</note>
<note type="content">Figure 11: Patiente debout présentant un tremblement orthostatique primaire. A. Lorsque la patiente s'adosse, l'instabilité posturale diminue mais le tremblement ne disparaît pas complètement, comme en témoigne l'accéléromètre (Acc) fixé sur le genou droit. Les bouffées rythmiques persistent dans les muscles soléaires (Sol) encore actifs dans cette position, et disparaissent dans les muscles tibiaux antérieurs (TA) au repos (Quad : quadriceps ; Ischio : ischiojambiers ; Tri : triceps). B. Le phénomène est identique lorsque la patiente marche sur place. L'instabilité diminue en raison de la disparition des bouffées rythmiques sur les muscles du membre qui n'est pas en contact avec le sol (mêmes traces que A.).</note>
<note type="content">Figure 12: Spectre fréquentiel du signal d'un accéléromètre fixé sur le genou d'un patient debout, présentant un tremblement orthostatique primaire. En fonction de l'orientation de l'accéléromètre, le pic à 17 Hz est absent (haut) ou présent (bas), et il ne s'agit pas d'un défaut de sensibilité des accéléromètres.</note>
<note type="content">Figure 13: Patiente présentant un tremblement orthostatique primaire. En position debout, l'accéléromètre (Acc) fixé sur le genou droit enregistre une activité rythmique régulière à 14,7 Hz, liée à l'existence de bouffées EMG rythmiques à 15 Hz sur les muscles des membres inférieurs (mêmes traces et abréviations que figure 11). Ces bouffées peuvent également intéresser les muscles des membres supérieurs (Tri) lorsqu'ils interviennent dans le maintien de la position debout.</note>
<note type="content">Figure 14: Patient présentant un tremblement primaire de l'écriture. Présence de bouffées rythmiques à 6–7 Hz prédominant sur les extenseurs (Ext) et fléchisseurs (Fl) du poignet et à un moindre degré sur le triceps, survenant électivement lors de l'écriture, par exemple la réalisation d'une spirale (A) ou de barreaux d'échelle (B). Noter les deux bases de temps différentes pour Ext (traces 5–7) et Fl (traces 6–8).</note>
<note type="content">Tableau I: Diagnostics finalement retenus pour les 201 patients initialement adressés pour l'exploration d'un tremblement.</note>
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<p>Le tremblement est un signe d'appel courant en neurologie. L'examen clinique permet d'en préciser la topographie, la fréquence approximative, la régularité, l'amplitude et surtout les circonstances de survenue. L'exploration neurophysiologique permet d'affirmer l'existence d'un tremblement, de le différencier d'autres mouvements involontaires comme les myoclonies, d'en préciser les caractéristiques et donc d'orienter parfois de façon décisive le diagnostic étiologique. L'exploration comporte une étude accélérométrique qui étudie la mécanique du mouvement. Elle fournit, grâce à une analyse spectrale par FFT, la fréquence dominante et un index de quantification. Elle est toujours couplée à une étude électromyographique par électrodes de surface, qui concerne au moins un couple de muscles antagonistes. Elle permet d'objectiver des bouffées d'activité rythmique, leur fréquence, leur durée, le type d'activation, alterne ou synchrone sur un couple. L'exploration neurophysiologique peut donc différencier un vrai tremblement de repos d'un tremblement postural paraissant persister au repos en raison d'un relâchement incomplet. L'obtention d'interruptions brèves du tremblement lors de manœuvres de distraction fait évoquer une composante psychogène. L'EMG peut également révéler des myoclonies positives et négatives, parfois pseudo-rythmiques, s'exprimant cliniquement comme un tremblement mais dont le bilan étiologique est alors différent. Certaines caractéristiques, surtout la fréquence lente, font évoquer un tremblement mésencéphalique ou thalamique et orientent topographiquement vers les voies cérébelleuses. Enfin seule l'exploration neurophysiologique peut confirmer un tremblement primaire de l'écriture parfois suspecté cliniquement, ou affirmer un tremblement orthostatique primaire pour lequel la fréquence est pathognomonique mais la symptomatologie pour le moins trompeuse.</p>
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<p>Abstract: Neurophysiological study of tremor. Tremor is frequently encountered in neurologic practice. Clinical examination supplies information regarding its approximative frequency, regularity, amplitude, topography and activation conditions. The neurophysiological study helps in confirming the tremor, in differentiating it from other movement disorders like myoclonus, and may provide distinctive features which are important for the aetiological diagnosis. The neurophysiological investigation includes accelerometry, which analyses the mechanics of the movement. Spectral analysis with FFT allows the determination of frequency and amplitude. Accelerometry is always associated with surface EMG of at least two antagonistic muscles. It may show rhythmic bursts, their frequency, duration and activation pattern (alternating or synchronous). This neurophysiological approach to tremor has multiple interests. It may help in differentiating a true rest tremor from a postural tremor seemingly persisting at rest. Brief interruptions or rhythm breaks during distraction manœuvers are seen in psychogenic tremors. Surface EMG may also demonstrate positive myoclonic bursts, or brief silent periods corresponding to negative myoclonus, sometimes pseudorhythmic, thus appearing clinically like a tremor, but investigations, aetiologies and treatment are different. Several features, especially slow frequency, may suggest a midbrain tremor, thus requiring brain imagery centered around the posterior fossa. Finally, the neurophysiological examination is the only way to demonstrate a primary writing tremor, or a primary orthostatic tremor, the frequency of which is pathognomonic while clinical symptoms are rather misleading.</p>
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<abstract lang="en">Abstract: Neurophysiological study of tremor. Tremor is frequently encountered in neurologic practice. Clinical examination supplies information regarding its approximative frequency, regularity, amplitude, topography and activation conditions. The neurophysiological study helps in confirming the tremor, in differentiating it from other movement disorders like myoclonus, and may provide distinctive features which are important for the aetiological diagnosis. The neurophysiological investigation includes accelerometry, which analyses the mechanics of the movement. Spectral analysis with FFT allows the determination of frequency and amplitude. Accelerometry is always associated with surface EMG of at least two antagonistic muscles. It may show rhythmic bursts, their frequency, duration and activation pattern (alternating or synchronous). This neurophysiological approach to tremor has multiple interests. It may help in differentiating a true rest tremor from a postural tremor seemingly persisting at rest. Brief interruptions or rhythm breaks during distraction manœuvers are seen in psychogenic tremors. Surface EMG may also demonstrate positive myoclonic bursts, or brief silent periods corresponding to negative myoclonus, sometimes pseudorhythmic, thus appearing clinically like a tremor, but investigations, aetiologies and treatment are different. Several features, especially slow frequency, may suggest a midbrain tremor, thus requiring brain imagery centered around the posterior fossa. Finally, the neurophysiological examination is the only way to demonstrate a primary writing tremor, or a primary orthostatic tremor, the frequency of which is pathognomonic while clinical symptoms are rather misleading.</abstract>
<note type="content">Figure 1: Effet de l'orientation de l'accéléromètre sur le spectre fréquentiel d'un tremblement obtenu par analyse FFT d'un enregistrement de 10 secondes. Lorsque l'axe préférentiel de l'accéléromètre est le même que celui du tremblement (haut), il n'y a qu'un pic à 3,5 Hz. Quand les axes sont perpendiculaires (bas), deux harmoniques supérieures apparaissent à 7 et 10,5 Hz.</note>
<note type="content">Figure 2: Un tremblement du membre inférieur est enregistré par deux accéléromètres fixés sur le genou (A1) et sur le premier métatarsien (A2) chez une patiente assise, jambe tendue à l'horizontale. Au niveau du genou, le spectre fréquentiel (B1) montre un pic large autour de 8,5 Hz et un pic plus étroit à 3,3 Hz. Au niveau du pied, les caractéristiques inertielles et les propriétés de filtre passe-bas des tissus font que seul le pic à 3,3 Hz apparaît ; les fréquences supérieures sont absentes.</note>
<note type="content">Figure 8: Patiente présentant un tremblement mésencéphalique associé à un syndrome cérébelleux au décours d'un accident vasculaire ischémique en fosse postérieure. Le tracé accélérométrique (en haut) et l'analyse spectrale (en bas) objectivent un tremblement à 3,4 Hz se superposant à un tremblement beaucoup plus lent à 0,5 Hz, axial, lié à l'atteinte vermienne (titubation des anglo-saxons), transmis mécaniquement jusqu'à l'accéléromètre fixé sur le dos de la main.</note>
<note type="content">Figure 3: A. Patiente présentant un tremblement de repos parkinsonien touchant les membres supérieurs. À droite (en haut), l'activation des extenseurs et des fléchisseurs du poignet est synchrone, alors qu'elle est alterne sur le couple agoniste-antagoniste gauche (en bas). B. Patient présentant un tremblement mésencéphalique du membre supérieur. L'activation est alterne sur le couple agoniste-antagoniste du bras et synchrone sur celui de l'avant-bras.</note>
<note type="content">Figure 4: Patiente présentant un tremblement du membre supérieur typiquement parkinsonien, c'est-à-dire disparaissant en position main tendue et réapparaissant dès la fin du mouvement volontaire. Noter les deux bases de temps différentes pour les extenseurs (Ext) et les fléchisseurs du poignet (Fl).</note>
<note type="content">Figure 5: Patient présentant un tremblement parkinsonien et réalisant une tâche de calcul mental. On observe une augmentation d'amplitude du signal accélérométrique (traces 1–5) et des bouffées EMG (traces 2–3 puis 6–7) qui ne dure que le temps de l'opération arithmétique.</note>
<note type="content">Figure 6: Patiente suivie pour un tremblement essentiel pharmaco-résistant. A. En position mains tendues, il existe un tremblement irrégulier des membres supérieurs à 6–7 Hz, objectivé par les accéléromètres (Acc) fixés sur les deux mains, en rapport avec des bouffées rythmiques irrégulières et pas toujours bien individualisables sur les extenseurs des poignets (Ext). B. Lorsqu'elle serre les poings, et plus généralement lors de l'activation musculaire tonique importante, on observe plutôt des périodes de silence EMG (*) de durée inférieure à 100 ms, synchrones sur les extenseurs, fléchisseurs du poignet (Fl) et le muscle Abductor pollicis brevis (APB), et précédées d'une brève bouffée EMG, ce qui correspond à des myoclonies négatives.</note>
<note type="content">Figure 7: Patient présentant un tremblement mésencéphalique. Il existe un tremblement affirmatif du chef à 3,5 Hz, objectivé par un accéléromètre (Acc) fixé sur le front, en rapport avec une activation rythmique synchrone des muscles sternocléidomastoïdiens (SCM) droit et gauche ; un tremblement de la face avec une activité rythmique du muscle frontal droit ; et un tremblement du membre supérieur droit à 3,5 Hz en position bras tendu, avec des bouffées rythmiques prédominant sur le triceps et les extenseurs des doigts (Ext), à un moindre degré sur les fléchisseurs des doigts (Fl).</note>
<note type="content">Figure 9: Patiente présentant un tremblement psychogène du membre supérieur, présent au repos et à l'action. En haut, sur un enregistrement accélérométrique de 10 secondes, on observe une interruption brève de l'activité rythmique de repos pendant une tâche de calcul mental. En bas, le même phénomène est mis en évidence sur une polygraphie musculaire, avec aplatissement du tracé accélérométrique (Acc) et disparition des bouffées EMG rythmiques pendant 1 seconde.</note>
<note type="content">Figure 10: Patiente présentant un tremblement psychogène postural du membre supérieur droit, sans effet du calcul mental. La réalisation d'activités rythmiques contrariées imposées au membre supérieur gauche, objectivées par l'activation EMG des extenseurs du poignet (Ext), pendant que la main droite est tendue, entraîne une fragmentation du tremblement. Les interruptions du tremblement sont brèves, contemporaines des activités imposées et sont objectivées par l'interruption du signal de l'accéléromètre (Acc) fixé sur la main et des bouffées rythmiques des muscles droits (Fl : fléchisseurs du poignet).</note>
<note type="content">Figure 11: Patiente debout présentant un tremblement orthostatique primaire. A. Lorsque la patiente s'adosse, l'instabilité posturale diminue mais le tremblement ne disparaît pas complètement, comme en témoigne l'accéléromètre (Acc) fixé sur le genou droit. Les bouffées rythmiques persistent dans les muscles soléaires (Sol) encore actifs dans cette position, et disparaissent dans les muscles tibiaux antérieurs (TA) au repos (Quad : quadriceps ; Ischio : ischiojambiers ; Tri : triceps). B. Le phénomène est identique lorsque la patiente marche sur place. L'instabilité diminue en raison de la disparition des bouffées rythmiques sur les muscles du membre qui n'est pas en contact avec le sol (mêmes traces que A.).</note>
<note type="content">Figure 12: Spectre fréquentiel du signal d'un accéléromètre fixé sur le genou d'un patient debout, présentant un tremblement orthostatique primaire. En fonction de l'orientation de l'accéléromètre, le pic à 17 Hz est absent (haut) ou présent (bas), et il ne s'agit pas d'un défaut de sensibilité des accéléromètres.</note>
<note type="content">Figure 13: Patiente présentant un tremblement orthostatique primaire. En position debout, l'accéléromètre (Acc) fixé sur le genou droit enregistre une activité rythmique régulière à 14,7 Hz, liée à l'existence de bouffées EMG rythmiques à 15 Hz sur les muscles des membres inférieurs (mêmes traces et abréviations que figure 11). Ces bouffées peuvent également intéresser les muscles des membres supérieurs (Tri) lorsqu'ils interviennent dans le maintien de la position debout.</note>
<note type="content">Figure 14: Patient présentant un tremblement primaire de l'écriture. Présence de bouffées rythmiques à 6–7 Hz prédominant sur les extenseurs (Ext) et fléchisseurs (Fl) du poignet et à un moindre degré sur le triceps, survenant électivement lors de l'écriture, par exemple la réalisation d'une spirale (A) ou de barreaux d'échelle (B). Noter les deux bases de temps différentes pour Ext (traces 5–7) et Fl (traces 6–8).</note>
<note type="content">Tableau I: Diagnostics finalement retenus pour les 201 patients initialement adressés pour l'exploration d'un tremblement.</note>
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