Anaesthesia in a parturient with Noonan's syndrome
Identifieur interne : 00B694 ( Main/Exploration ); précédent : 00B693; suivant : 00B695Anaesthesia in a parturient with Noonan's syndrome
Auteurs : C. S. Grange [Canada] ; R. Heid [Canada] ; S. B. Lucas [Canada] ; P. L. E. Ross [Canada] ; M. J. Douglas [Canada]Source :
- Canadian journal of anaesthesia [ 0832-610X ] ; 1998.
Descripteurs français
- KwdFr :
- MESH :
- physiopathologie : Complications de la grossesse, Syndrome de Noonan.
- sang : Complications de la grossesse, Syndrome de Noonan.
- Pascal (Inist)
- Wicri :
English descriptors
- KwdEn :
- Adult, Analgesia, Anesthesia, Obstetrical, Case study, Chemotherapy, Delivery, Female, Fentanyl, General anesthesia, Hemorrhage, Human, Humans, Labour, Narcotic analgesic, Noonan Syndrome (blood), Noonan Syndrome (physiopathology), Noonan syndrome, Obstetrics, Opiates, Pain, Pregnancy, Pregnancy Complications (blood), Pregnancy Complications (physiopathology), Puerperium, Self administration, Treatment.
- MESH :
- blood : Noonan Syndrome, Pregnancy Complications.
- physiopathology : Noonan Syndrome, Pregnancy Complications.
- Adult, Anesthesia, Obstetrical, Female, Humans, Pregnancy.
Abstract
Objectif : Présenter une ligne de conduite appropriée pour l'analgésie durant le travail et l'anesthésie pour saignement post partum chez une parturiente de 19 ans porteuse du syndrome de Noonan. Éléments cliniques : La patiente s'est présentée en travail actif à 36 semaines de gestation. Elle était connue porteuse du syndrome de Noonan et avait été suivie régulièrement durant sa grossesse. Les composantes du syndrome présentées par la patiente étaient: facies typique, déformité thoracique, dysplasie valvulaire pulmonaire, retard mental et lymphoedème. De plus, elle présentait deux éléments non rapportés chez une parturiente atteinte de ce syndrome, soit un défaut en facteur XI (0,46 mg.L-1) et une thrombocytopénie (92 x 109.L-1). Lanalgésie épidurale aurait pu être considérée comme la technique de choix chez cette patiente mais le risque d'un hématome épidural causé par la diathèse hémorragique rendait cette option inacceptable. Ce risque a été évalué par rapport à la possibilité d'une intubation difficile secondaire aux anomalies faciales si une urgence obstétricale nécessitait une approche chirurgicale. Malgré son retard mental, l'analgésie durant le travail a donc été réalisée avec une ACP avec fentanyl en bolus de 25 μg avec intervalle minimal de 5 minutes. Pour la dilatation et le curetage, on a utilisé une anesthésie générale avec intubation, cette demière ayant été réalisée avec laryngoscopie directe sous sédation prudente. Conclusion: Le syndrome de Noonan se caractérise par une atteinte multisystémique nécessitant une évaluation complète des systèmes cardiovasculaire, squelettique, hématologique et nerveux central. Des défauts affectant la coagulation ou les plaquettes limitent considérablement les options anesthésiques et analgésiques pour les patientes en travail porteuses de ce syndrome.
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